Przypadek 11-2003: Wrzodziejące zapalenie jelita grubego i pierwotne stwardnienie rozrostowe u 14-letniego chłopca

Przypadek 11-2003 (wydanie 10 kwietnia) opisuje 14-letniego chłopca z nawracającym zapaleniem dróg żółciowych powikłanym wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy. Autorzy stwierdzają, że ta prezentacja jest niezwykła u tak młodego pacjenta. Zgłaszamy podobne doświadczenie złośliwego nowotworu dwunastnicy komplikującego leczenie 11-letniego chłopca z połączonym przez X połączonym niedoborem odporności hiper-IgM.2
Rozpoznaniem histologicznym był nowotwór neuroendokrynny dwunastnicy, który sprawia, że chłopiec ten jest najmłodszym zgłaszanym pacjentem z tym schorzeniem. Stwierdzono związek guzów neuroendokrynnych z zespołem hiper-IgM sprzężonym z chromosomem X i powiązano go z kryptosporydiozą wątrobową i zapaleniem dróg żółciowych, uzasadniając wczesne przeszczepienie wątroby.3 W przypadku naszego pacjenta, kontynuowano przez całe życie środki ostrożności przeciwko kryptosporydiozie, w tym sterylizację woda pitna, mikroskopia inwigilacyjna stolca i biopsja wątroby. W sprawie 11-2003 można przyjąć, że przyczyną jest przewlekły stan zapalny, ale w przypadku naszego pacjenta nie można było wykryć infekcji ani zapalenia dróg żółciowych.
Te przypadki ilustrują dwa punkty. Po pierwsze intensywne zarządzanie wcześniej zagrażającymi życiu warunkami pozwala na komplikacje, które pojawiają się w coraz młodszym wieku. Po drugie, wczesne przedstawienie nowotworu u dziecka z wrodzonym stanem w przypadku, w którym nie istnieje podejrzenie mechanizmu karcynogenezy, kwestionuje rolę podstawowego defektu (np. Roli liganda CD40) w karcynogenezie.
Elizabeth Drewe, MB, BS
Abed M. Zaitoun, MD, Ph.D.
David A. Walker, MB, BS
Queens Medical Center, Nottingham NG7 2UH, Wielka Brytania
Liz. [email protected] ac.uk
3 Referencje1. Case Records of Massachusetts General Hospital (Case 11-2003). N Engl J Med 2003; 348: 1464-1476
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Levy J, Espanol-Boren T, Thomas C, i in. Spektrum kliniczne zespołu hiper-IgM sprzężonego z chromosomem X. J Pediatr 1997; 131: 47-54
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Hayward AR, Levy J, Facchetti F, i in. Cholangiopatia i nowotwory trzustki, wątroby i dróg żółciowych u chłopców z niedoborem odporności związanym przez X z hiper-IgM. J Immunol 1997; 158: 977-983
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Tabela 3 w ewidencji spraw jest myląca. Stany upośledzenia odporności i zakażenia cryptosporidium są wymienione jako stany związane z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, jednak te stany są tylko dwoma z wielu różnych przyczyn wtórnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.1,2
Ryzykując pojawienie się pedantyczności, twierdziłbym, że rozsądne jest dla klinicystów odróżnienie pierwotnych od drugorzędnych przyczyn stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, ponieważ takie rozróżnienie wpłynie na opiekę nad pacjentem. Wiedza na temat chorób związanych z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych może przyspieszyć diagnozę przez przenikliwego klinicystę, ale tych chorób nie należy mylić z wtórnymi przyczynami stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.3
Sandeep Mukherjee, MD
University of Nebraska Medical Center, Omaha, NE 68198-3285
[email protected] unmc.edu
3 Referencje1. Lindor KD, Larusso NF Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. W: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, eds. Schiffowe choroby wątroby. 9 ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003: 674-8.
Google Scholar
2. Lee YM, Kaplan MM. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. N Engl J Med 1995; 332: 924-933
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. W: Sherlock S, Dooley J. Choroby wątroby i układu żółciowego. 11 wyd. Oxford, Anglia: Blackwell Science, 2002: 255-65.
Google Scholar
Powołanie się na artykuł (1)
[przypisy: leczenie po przeszczepie skóry, trabekuloplastyka laserowa, wyszukiwarka leków ]
[przypisy: opokan keto, toxo igg cena, dentysta z wieży ]